Sadržaj:
- Znanje da dijete rodi s CDH daje roditeljima i liječnicima važnu prednost u pogledu planiranja isporuke i znanja što je pred nama. Jedini tretman za CDH je operacija, ali prije toga se može dogoditi da dijete mora biti stabilizirano i dovoljno dobro za zdravlje kako bi to izdržalo, kaže Hedrick. "Mi smo mislili na operaciju kao nešto što se odmah moralo dogoditi, ali sada najprije razgovaramo o stabilizaciji."
- Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD) uobičajena je kod CDH beba. Podupiranje sadržaja želuca u jednjak može također uzrokovati daljnje probleme s disanjem. Ponekad se GERD može liječiti lijekovima, au teškim slučajevima dijete može zatrebati operaciju pod nazivom fundoplicacija, u kojoj je gornji trbuh zamotan oko dna jednjaka da se zaustavi refluks.
- Što učiniti ako vaša beba ima CDH
Kongenitalna dijafragmatska kila (CDH) je urođena anomalija u kojoj dijafragma, bend mišića koji odvaja trbušne šupljine iz prsne šupljine, razvijaju suzu ili otvaranje koje dopušta trbušnim organima da prignu u prsa. Budući da se ovaj defekt pojavljuje rano u fetalnom razvoju, on ometa rast važnih organa, prvenstveno pluća - što ostavlja bebu rođenu s CDH u životnoj opasnosti.
CDH se može dogoditi različitim stupnjevima težine i različitim dijelovi dijafragme, kaže Holly L. Hedrick, MD, pedijatrijski i fetalni kirurg u Dječjoj bolnici u Philadelphiji (CHOP) i stručnjak za liječenje CDH beba. Prema CHOP-u, zdravo novorođeno pluća mogu biti veličine bejzbola. Neke bebe s CDH-om imaju pluća jednako sitna poput denara.
Dva glavna pitanja koja se suočavaju s novorođenčadi s CDH su:
- Plućni H ypoplasia Kad se pluća ne mogu potpuno razviti, t formira pravilnu unutarnju strukturu ili dovoljno alveola, što olakšava disanje. Ako razmišljate o unutarnjim plućima kao granama stabla, to je kao da je drvo previše prepuno.
- Plućna hipertenzija Kada su pluća komprimirana tijekom razvoja, krvne žile u njima završavaju deblji , manje elastičan i manje sposoban za razmjenu plinova kao što je normalno, objašnjava dr. Hedrick, koji dovodi do plućne hipertenzije ili visokog krvnog tlaka u plućima. CDH je rijedak, ali ne i vanishingly. Oko 1 u svakoj 2500 beba rađa se s njom. Iako može imati genetsku komponentu, čini se da je većina slučajeva CDH idiopatska, što znači da nema uzroka koji se mogu identificirati. DHREAMS studija (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, unapređenje molekularne znanosti), projekt prikupljanja podataka u mnogim istraživačkim institucijama, trenutno istražuje moguće genetske uzroke CDH. Istraživači su ukazali na gen nazvan ROBO1 koji igra ulogu u razvoju srca i dijafragme. Zaključili su da vrlo mali podskup CDH beba (manje od 1%) ima genetsku mutaciju koja uzrokuje srčane probleme zajedno s CDH.
Mnogi slučajevi CDH otkriveni su u rutinskom ultrazvuku tijekom trudnoće. Većina slučajeva se razvija već 11 tjedana, ali ne može se otkriti na ultrazvuku, ili majka ne smije imati ultrazvuk sve do rutinske anatomske pretrage od oko 20 do 24 tjedna. Zatim postoje slučajevi koji nisu uhvaćeni do rođenja, kada novorođenčad pokazuje poteškoće s disanjem.
Postoji nekoliko vrsta CDH, prema Nacionalnoj knjižnici za medicinu SAD-a. Oni su:
Posterior Sideateral
- Također se zove Bochdalek kila, ovaj nedostatak predstavlja najveći dio CDH. Oni mogu biti lijeva strana (češća) ili desna strana (manje). Anterior
- Također se naziva Morgnani hernija, ovaj nedostatak se javlja na prednjoj strani dijafragme. Ostali tipovi
- U ekstremno rijetkim slučajevima dolazi do kvara u sredini dijafragme, ili umjesto normalne strukture postoji samo tanka opna. Kako se liječi kongenitalna dijafragmatska kila
Znanje da dijete rodi s CDH daje roditeljima i liječnicima važnu prednost u pogledu planiranja isporuke i znanja što je pred nama. Jedini tretman za CDH je operacija, ali prije toga se može dogoditi da dijete mora biti stabilizirano i dovoljno dobro za zdravlje kako bi to izdržalo, kaže Hedrick. "Mi smo mislili na operaciju kao nešto što se odmah moralo dogoditi, ali sada najprije razgovaramo o stabilizaciji."
Evo što se obično događa:
Odmah nakon rođenja, dijete se stavlja na ventilator da mu pomogne da diše, a druga cijev se može ubaciti u trbuh kako bi se zrak dalje širio crijevima. Još jedna intervencija nekim bebama je potrebna naziva ekstrakomorporna membranska oksigenacija (ECMO), liječenje u kojem crpka cirkulira krv vaše bebe kroz umjetno pluća. "Oko četvrtine djece treba ECMO kao most kako bi ih stabiliziralo, a ako oni to trebaju, to je obično tog prvog dana ", kaže Hedrick. Nakon što je beba stabilizirana, doveden je u neonatalnu jedinicu intenzivnog liječenja (NICU). Nakon toga, kaže ona, "to je svakodnevno čekanje glede vidljivosti kako beba srca funkcionira i kako reagira na terapiju", prije operacije može doći.
Kirurško popravljanje CDH uključuje rez ispod dječja rebra. Kirurg donosi organe koji su se preselili u prsa natrag dolje na svoje mjesto, a zatim popravlja dijafragmu. "Oko 70 posto vremena koristimo Gore-Tex zakrpa za zamjenu nestalog dijela dijafragme", kaže Hedrick. Također, u nekim slučajevima, kao kad je jetra u šupljini prsnog koša i mora se srušiti, trbuh je previše "gužvan" da se kirurška rana odmah zatvori, a drugu vrstu mrežice Dobra vijest je da je trenutna stopa preživljavanja za CDH bebe više od 80 posto, kaže Hedrick, značajan porast od prije deset godina. Neki čimbenici koji utječu na oporavak uključuju da li dijete ima i druge nedostatke u porođaju i koliko je teška plućna hipoplazija. Još jedan važan čimbenik je da li je jetra među organima koji su hernija.
"Jetra je čvrsti, neprozirni organ, tako da pluća ima još veće poteškoće u tome raste", objašnjava Hedrick. cilj je da polako odbijemo dijete od disanja i počnemo normalno hraniti, nešto što mora čekati da probavni sustav počne raditi. Dugoročni problemi koji mogu utjecati na CDH bebu uključuju:
Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD) uobičajena je kod CDH beba. Podupiranje sadržaja želuca u jednjak može također uzrokovati daljnje probleme s disanjem. Ponekad se GERD može liječiti lijekovima, au teškim slučajevima dijete može zatrebati operaciju pod nazivom fundoplicacija, u kojoj je gornji trbuh zamotan oko dna jednjaka da se zaustavi refluks.
Zakašnjenja u razvoju
mana je, a što je duže beba u NICU-u, to je vjerojatnije da će doživjeti razvojna kašnjenja. Važan čimbenik ovdje, kaže Hedrick, treba intervenirati terapijom (fizička, profesionalna i hranjenja) što je prije moguće. "Pokušavamo biti agresivni koliko možemo početi s terapijom čim se beba može medicinski podnijeti, jer smatramo da to čini razliku."
(Bliska) budućnost: fetalna operacija kongenitalna diafragmatska kila
- budućnost liječenja nekih beba s CDH intervenira prije rođenja, putem postupka nazvanog fetoskopska endoluminalna trahealna okluzija (FETO). Obično se radi oko 27 tjedana trudnoće, uključuje kirurški instrument koji prolazi kroz majčino trbuh, u maternicu, i u usta i dišu na fetusu. U traheju se nalazi mali balon (veličina zrna riže). Jednom napunjena, to zaustavlja tekućinu koja bi normalno izlazila iz pluća u razvoju, tako da pomaže da napuhne pluća i potiče razvoj. Pregled objavljen 2017. godine u
- Europska časopis za pedijatrijsku kirurgiju pronađen da je FETO povećao stopu preživljavanja beba rođenih s CDH, ali da je potrebno više podataka i velikih, multicentričnih kliničkih ispitivanja.
Što učiniti ako vaša beba ima CDH
Najvažnija stvar koju možete učiniti ako saznate vaše nerođeno dijete ima CDH da radi s bolnicom ili medicinskim centrom koji ima iskustva s njegovim liječenjem, a ima i NICU. Također, savjetuje Hedrika, "pronađite što više informacija i školujte se. Postoji bogata mreža roditelja koji su kroz to i mogu pomoći. "CDH International je dobro mjesto za početak.
