Za mnoge osobe s multiplom sklerozom (MS), liječenje stanja usredotočuje se na prevenciju i upravljanje relapsima - akutni simptomi koji su često odsutni dugo vremena. Na kraju, bolest može dovesti do invaliditeta u hodanju, razmišljanju i radu.
Ali kod osoba s primarnim progresivnim MS (PPMS) - malim podskupom ukupne populacije MS-a - nema početne relapse koja navješćuje početak bolest, samo postupno pojavljivanje simptoma. To može učiniti PPMS teže identificirati nego tzv. Relaps-remitting MS. Da bi se stvari otežale, od 15 tretmana koji modificiraju bolest trenutno dostupni MS-u u Sjedinjenim Američkim Državama, samo jedan je odobren za PPMS.
No, unatoč izazovima koje PPMS često predstavlja, veliki su napori u njegovom liječenju i upravljanje. Evo 10 stvari koje biste trebali znati o PPMS-u:
1. U PPMS-u često nema lako prepoznatljiv uzorak simptoma. Dok se relapsni oblici MS-a obično uzrokuju akutne neurološke epizode koje je teško ignorirati, početak PPMS-a "je mnogo postupniji i podmukao", kaže Patricia K. Coyle , MD, neurolog i redateljica Sveobuhvatnog centra za skrb za multiple sklerozu na Sveučilišnoj školi Medicinskog fakulteta Stony Brook u Stony Brooku, New York. Klinički simptomi PPMS-a, prema Coyleju, uključuju poteškoće u hodu, slabost nogu i spastičnost mišića. No, budući da je početak ovih simptoma postupno, "Ljudi su lakše napisati ga kao," postajem starije, ja postajem sve gušći ", kaže dr. Coyle. "Mislim da je to vrlo lako propustiti neko vremensko razdoblje."
PPMS također može utjecati na kognitivnu funkciju. U istraživanju objavljenom u travnju 2013. u časopisu
Neurology , , istraživači su otkrili da sudionici s PPMS-om i oni sa MS-om s relapsirom oboje su pogoršali testove kognitivne i budnosti nego kontrolna skupina bez MS-a da oni s PPMS-om imaju oslabljene spoznaje u više područja i bili su slabiji od onih s MS-om koji remiksira. Dodavanje na popis simptoma koji mogu proći nezapaženo je smanjeni osjećaj mirisa. Prema istraživanju objavljenom u lipnju 2017. u časopisu "Neurology: Neuro-immunology & Neuroinflammation
, 84 posto ispitanika s PPMS-om je pronađeno da imaju oslabljen osjećaj mirisa, u usporedbi sa samo 31 posto onih s relaps-remitting MS. 2. Nije točno točno što uzrokuje PPMS. Prema Coyleu, vjeruje se da je PPMS rezultat ozljeda mijelina koji okružuje aksone u mozgu i leđnoj moždini, kao i samim aksonima. Ova neurodegeneracija može tijekom vremena utjecati na sve ljude s MS-om, ali nije poznato zašto ljudi s PPMS-om rijetko doživljavaju žarišnu upalu koja uzrokuje akutne simptome tipične za osobe s recidivnim oblicima MS-a. "Postoji li temeljna razlika između primarnog progresivnog MS i MS koji relapsiraju nisu jasni ", kaže Coyle. Prema Nacionalnom društvu multipla skleroze (NMSS), osobe s PPMS-om imaju manje oštećenja mozga, s manje upalnih stanica nego osobe s MS-om koji se ponovno javljaju - za razlike u simptomima. Međutim, osobe s PPMS-om također imaju više lezija kralježnice nego lezije mozga. Kao što je navedeno u članku objavljenom u svibnju 2017. u časopisu Frontiers in Neurology
, postoje određeni genetički čimbenici povezani s rizik od MS-a, ali nitko od njih nije pokazao da predviđa vrstu MS-a tko se razvija.
3. PPMS utječe samo na oko 15 posto ljudi s MS-om. Procjenjuje se prevalencija PPMS-a kod svih ljudi s MS-om u rasponu od oko 10 do 15 posto, kaže Coyle. NMSS kaže da je broj blizu 15 posto.
Za razliku od relapsivnih oblika MS-a, koji imaju dva do tri puta veću vjerojatnost da utječu na žene, PPMS utječe na dva spola jednako, prema NMSS-u.
4. Pojava PPMS-a obično se dešava kasnije od relapsivnih oblika MS-a. Ljudi s PPMS-om imaju tendenciju da budu stariji od onih s MS-om s relapsima, budući da je prosječna starost dijagnoze oko 10 godina kasnije, prema NMSS-u. Iako razlog za kasniju pojavu nije potpuno razumljiv, Coyle kaže da može odražavati neurodegeneraciju (degeneracija živčanog sustava) koja se klinički javlja u srednjem vijeku kada je došlo do određene količine gubitka funkcije središnjeg živčanog sustava. 5. Ljudi s PPMS-om mogu se stabilizirati do nekoliko godina. U nekim ljudima s PPMS-om, kaže Coyle, postupno pogoršanje simptoma koji karakterizira ovaj oblik bolesti smanjit će se do nekoliko godina, iz nepoznatih razloga. Ponekad, ona kaže: "Čak možete vidjeti i male procese poboljšanja", ali neizbježno je to poboljšanje obrnuto, a neurološki deficit osobe pogoršava. Čak i kada osoba s PPMS-om izgleda klinički stabilna u smislu simptoma, Coyle kaže, MRI skenira obično pokazuju trajno oštećenje središnjeg živčanog sustava. 6. U ožujku 2017., Hrana i lijekovi (FDA) odobrili su Ocrevus (ocrelizumab) kao prvi lijek za modifikaciju bolesti za PPMS.
Ocrelizumab je dano kao lijek za liječenje PPMS-a. intravenozna (IV) infuzija, obično oko svakih šest mjeseci. Prema studiji objavljenoj u siječnju 2017. u
u časopisu New England Journal
, ocrelizumab je utvrđeno da smanjuje progresiju onesposobljenosti kod osoba s PPMS-om u usporedbi s placebo (neaktivno liječenje). Primjerice, tjedan 120 studije, učinak na vremenski određeno pješačenje od 25 stopa povećao se u 39 posto ispitanika koji su primali ocrelizumab, u usporedbi s 55 posto onih koji su primali placebo.
Ukupni volumen oštećenja mozga nakon 120 tjedni su također pokazali da se u ispitanika koji su primali ocrelizumab smanjili za prosječno 3,4 posto, u usporedbi s porastom od 7,4 posto kod onih koji su primali placebo.
7. Iako je dokazana ukupna učinkovitost ocrelizumaba za PPMS, studija iz siječnja 2017. bila je usmjerena na mlađe osobe (55 ili mlađe) s više upalnih bolesti. Osim toga, prema Coyleu, kasnija analiza koju je zatražila FDA pokazala je da je ocrelizumab imao tendenciju bolje djelovati kod muškaraca nego kod žena.
8. Čak i uz liječenje PPMS dovodi do postupnog gubitka neurološke funkcije. Progresivni oblici MS-a, uključujući PPMS, smatraju se ozbiljnijima od MS-a koji remiksiraju, jer neizbježno dovode do invaliditeta, prema Coyleju. "Jednom kad pacijent ulazi ili je u progresivnom stadiju", kaže ona, "postat će postupno pogoršanje."
U studiji objavljenoj u travnju 2017. u Journal of Multiple Sclerosis
,
istraživači su otkrili da je iz skupine od 853 sudionika s PPMS iz 24 zemlje, 17 posto imalo blagu invalidnost, 44 posto imalo umjerenu invalidnost, a 39 posto imalo teške invalidnosti. Invalidnost u svakoj skupini je obično napredovala znatno više od 10 godina. 9. Važno je liječiti simptome PPMS-a, a ne samo proces bolesti. Iako postoji samo jedan tretman koji mijenja bolest i ima skromnu korist za PPMS, Coyle naglašava da neurolozi još uvijek mogu učiniti mnogo da pomognu ljudima koji imaju stanje u upravljanju njihovim simptomima To znači, prema Coyelu, liječenje bilo kakve spastičnosti, grčeva ili boli i govoriti o prilagodljivim sredstvima i ponašanju kako bi dnevne zadaće manje naporne.
10. Pozornost na cjelokupno zdravlje može usporiti napredovanje PPMS-a.
Coyle primjećuje da je posljednjih godina postalo sve jasnije koliko je opći wellness program za osobe s PPMS-om. Naglašava koliko je važno ne pušiti, održavati zdravu tjelesnu težinu, redovito vježbati i osigurati da niste nedovoljan vitaminom D.
