Lennox-Gastaut sindrom (LGS), ozbiljan, ali rijedak uvjet za koji misli da pripada 1 do 4 posto svih epilepsije u dječjoj dobi, pripada kategoriji "katastrofalnih epilepsija", kaže Jacqueline French, profesor neurologije na Medicinskom fakultetu Sveučilišta u New Yorku.
LGS je najčešći oblik katastrofalne epilepsije, karakteriziran čestim i teškim napadajima i često kašnjenja u razvoju , kaže dr. francuski. Druga zajednička značajka LGS-a i drugih katastrofalnih poremećaja epilepsije su padni napadi, u kojima dijete ima napadaj i urušavanje gdje god se dogodi. Napadni napadi nose veliki potencijal za ozljede, budući da dijete može, na primjer, udariti glavu na pod ili na stol.
LGS dijagnosticira se od karakteristične trojke simptoma: odgoda razvoja, višestruke vrste napadaja (uključujući napada kapi ), te karakterističan uzorak na elektroencefalogramu (EEG). U prosjeku djeca počinju pokazivati simptome LGS u dobi od 3 godine, iako se mogu pojaviti u bilo koje doba između dobi od 2 i 6.
Konvulzije i epilepsija: uzroci LGS
Ponekad, LGS može nastati iz rijetkog genetskog poremećaja kao što je tuberkerna skleroza. Djeca s tuberoznom sklerozom razvijaju benigne tumore na brojnim organima, uključujući bubrege, srce i oči, kao i mozak, te imaju mnogo povezanih simptoma i stanja, uključujući LGS.
Još jedno stanje koje se često povezuje s LGS je Westov sindrom , što se obično događa u dojenčadi od 4 do 6 mjeseci starosti. Ovi pacijenti imaju klastere kratkih grčeva i mogu imati samo nekoliko do čak 60 klastera dnevno. Ostali simptomi Westovog sindroma uključuju gubitak budnosti, slab kontakt očiju i slab ton mišića. Kada se malo starijima, djeca s Westovim sindromom često idu na razvoj LGS-a. U 30 do 35 posto slučajeva, ipak, nema razloga za LGS, a nema načina predviđanja tko će ga dobiti , Upozorava francuski.
LGS je osobito razoran jer često napada djecu koja su se normalno razvijala, ističe francuski. Kada se pojave LGS, one gube neke od prekretnica koje su već postigle. Mnogi istraživači epilepsije pitaju koliko je veza između napadaja LGS-a i odgode razvoja. "Ili bi li zaustavljanje napadaja zaustavilo klizanje ili bi li klizač ionako mogao nastati?" Kaže francuski.
Konvulzije i epilepsija: LGS tretman
Nema lijeka za LGS. Većina liječnika započinje s liječenjem i može probati nekoliko različitih vrsta, ali pacijenti često ne reagiraju dobro. Međutim, LGS je u središtu intenzivnog istraživanja lijekova, kaže Tracy Glauser, ravnateljica Sveučilišnog centra za epilepsiju u Cincinnati Children's Hospital i Medical Center u Ohiju. U proteklih 15 godina odobreno je četiri nova lijeka za liječenje LGS-a, uključujući rufinamid (Banzel); natrijev valproat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); i topiramat (Topamax).
Ako je terapija lijekovima nedjelotvorna, mnogi liječnici preporučuju operaciju. Opseg operacije ovisit će o prirodi napadaje vašeg djeteta i dijelu mozga u kojem nastaju, ako se to može odrediti. Druga mogućnost je stimulacija živčanog živca, koja uključuje isporuku kratkih eksplozija električne energije na vagusni živac u vratu od baterije ugrađene u prsima, neposredno ispod kože. Jedno liječenje koje pokazuje obećanje za djecu s LGS-om jest ketogenska dijeta. Dijeta je vrlo velika u masti i dopušta samo male količine proteina i još manje ugljikohidrata. Vrlo je teško slijediti i zahtijeva nadzor od strane liječnika ili dijetetičara s posebnim osposobljavanjem. Nitko ne zna točno kako to funkcionira, ali jedna analiza je pokazala da oko 40 posto djece s LGS iskustvom znatno manje napadaje nakon što ode na dijetu. Za djecu s nekontroliranim LGS, ovo bi mogla biti mogućnost istraživanja.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o svim dostupnim opcijama za LGS; zajedno, možete doći do najboljeg plana za svoje dijete.
Povratak u resursni centar za epilepsiju u dječjoj dobi
