Primarna biliarna ciroza: uzroci, čimbenici rizika |

Ova rijetka bolest polako uništava žučne kanale jetre, smanjujući funkciju organa tijekom vremena.

Jetra - osim filtriranja otpada iz krvotoka -

Ova tekućina teče iz jetre kroz žučne kanale i u žučni mjehur, gdje je pohranjena sve dok ga neželjeni crijeva ne zahtijevaju za probavu.

Primarna bilijarna ciroza (PBC)

Bez kanala, žučni ostaci u jetri, štetni stanice i dovode do ožiljaka tkiva, poznate kao ciroza.

S vremenom , kao što nastaje ožiljak tkiva, jetra može početi gubiti funkciju i ne uspije.

PBC prevalencija

Primarna bilijarna ciroza se smatra rijetkom bolesti, iako nije jasno koliko je to rijetko.

Prevalencija PBC Čini se da se znatno razlikuju po zemljopisnoj regiji, u rasponu od 6,7 do 402 na milijun ljudi, prema izvješću iz 2009. godine u Seminari u imunopatologiji . U regijama svijeta koje su istraživači proučavali, čini se da Australija ima najniže stope PBC-a, U Sjedinjenim Američkim Državama, Skandinaviji, Kanadi i Sjedinjenim Državama imaju najvišu stopu. Bolest pretežno utječe na žene, s nekim procjenama koje upućuju na to da se oko 90 posto PBC slučajeva javlja kod žena - posebno onih u srednjoj dobi, prema

Uzroci i čimbenici rizika PBC-a

Nije točno točno što uzrokuje primarnu bilijarnu cirozu, no istraživanje pokazuje da je to autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav pogrešno napada zdravo Mogući čimbenici rizika za PBC uključuju: obiteljska povijest bolesti

povijest mokraćnih ili vaginalnih infekcija

jedna ili više drugih autoimunih bolesti

Povijest pušenja

• Prošlost pregnan
• Ekspozicija otrovnih kemikalija
• PBC simptomi i komplikacije
• Učinci primarne bilijarne ciroze variraju uvelike od osobe do osobe.
• Neki ljudi ne doživljavaju nikakve simptome sve do kasnijih stadija bolesti, dok drugi doživljavaju
• Najčešći simptom PBC-a je umor, koji utječe na gotovo 80% ljudi s tom bolesti, prema

The Lancet

izvješću.

Ostali simptomi uključuju:

suhe oči i usne bolovi u trbuhu i povećana jetra

masni naslage ispod kože

• S vremenom, PBC može rezultirati brojne ozbiljne komplikacije.
• Jedna od takvih komplikacija je visok krvni pritisak u portalnim venama - vene koje nose krv u jetru iz želuca, crijeva, slezene, žučnog mjehura i gušterače.
• To može dovesti do povećane slezene i krvnih žila, nakupljanja tekućine u ekstremitetima ili abdomenu, infekcije i zbunjenosti
• Ostale komplikacije mogu uključivati:
• osteoporoza i druge metaboličke bolesti kostiju

žučni kamenci i žučni kanali

rak jetre

Steatorrhea (nemogućnost apsorpcije masnoće,

Oštećenje mozga

• PBC dijagnoza i liječenje
• Vaš liječnik može sumnjati da imate PBC na temelju različitih čimbenika, uključujući:
• Vašu medicinsku i obiteljsku anamnezu
• Tjelesni pregled
• Ispitivanje slike vaših žučnih kanala, uključujući ultrazvuk, skeniranje magnetske rezonancije (MRI) i rendgenske snimke
• Dijagnoza PBC-a općenito zahtijeva krvne pretrage ili biopsiju jetre, u kojem tkivo iz jetre

Možda imate dijagnozu bolesti ako imate najmanje dva od sljedećeg:

Biopsija jetre koja pokazuje znakove PBC

• Povišene razine određenog enzima jetre u vašoj krvi
• Krv koja sadrži anti-mitohondrijska protutijela ili AMA (supstancije imunološkog sustava koje napadaju mitohondrije, snage stanica)
• Oko 90 do 95 posto osoba s PBC testom pozitivno AMA, prema Nacionalnom institutu za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti.

Ne postoji lijek za PBC, a liječenje uključuje upravljanje simptomima i usporavanje progresije bolesti.

Na primjer, uzimanje Questran ili Prevalite (kolestiramin) može

• Osim toga, liječenje s Urso ili Actigall (ursodeoxycholic acid) može pomoći kontrolirati PBC kod nekih ljudi, eventualno smanjujući količinu žučnih kiselina koje jetra proizvode, prema izvješću
• The Lancet
• .

Ljudi koji doživljavaju zatajenje jetre trebat će transplantaciju jetre.