Nature . Rijetko stanje, nazvano aritmogeni desplasični ventrikularni displazija / kardiomiopatija ili ARVD / C, je genetsko oštećenje srca koje narušava normalni ritam i vrijeme tempiranja srca. Poremećaj srčanog mišića može dovesti do zatajenja srca, a prema istraživačima Instituta za srce i vaskularne bolesti Johns Hopkins, vodeći je uzrok iznenadne smrti među mladim sportašima. Pacijenti obično ne pokazuju nikakve simptome do njihovih dvadesetih, što čini ARVD / C osobito izazov za dijagnozu i liječenje. No, koristeći tehnologiju razvijenu od strane Nobelove nagrade za medicinu Nobelove medicine, Shinya Yamanaka, MD, istraživači su uzeti uzorke kože od odraslih s ARVD / C i razvili ARVD / C poput srčanih stanica u laboratoriju. Istraživači Sanford-Burnham Medical Research Institute i Johns Hopkins University u Baltimoreu prikupljaju uzorke kože od odraslih bolesnika s ARVD / C. Oni su dodali molekule da preokrene razvoj ovih odraslih stanica kože do njihove embrijske faze, manipulirajući ih da proizvode neograničenu količinu stanica srčanog mišića. U tim mladim stanicama srčanih mišića specifičnih za pacijente, istraživači su previše aktiviraju protein nazvan PPARg, koji je potaknuo stanice srčanog mišića da se ponašaju kao bolesne srčane stanice slične onima u bolesnika s ARVD / C.
"Teško je pokazati da model bolesti-u-jelo je klinički relevantan za odraslu bolest. Ali ovdje smo donijeli ključni nalaz - možemo objasniti nedostatke ove bolesti samo kad izazivamo metabolizam sličan odraslim osobama. Ovo je važan proboj s obzirom da se simptomi ARVD / C obično ne pojavljuju sve do mlade odrasle dobi. Ipak, matične stanice s kojima radimo jesu embrionalne prirode ", rekao je Huei-Sheng Vincent Chen, dr.sc., izvanredni profesor u Sanford-Burnhamu i glavni autor studije u priopćenju za tisak. trenutno ne postoji način za sprečavanje ARVD / C, istraživači su optimistični da će daljnje eksperimentiranje pomoći u rješavanju misterija o ovom često fatalnom stanju. Chen se nada da će započeti pretkliničke pokuse s umnoženim srčanim stanicama, ovaj put ispitujući lijekove na stanicama. "Ovim novim modelom nadamo se da smo sada na putu da razvijemo bolje terapije za ovu životnu opasnost", rekao je Daniel Sudac, MD, kardiolog, stručnjak za ARVD / C i medicinski direktor Centra za naslijeđu srčanih bolesti na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Johns Hopkins, u priopćenju za tisak.
