ČInjenice o Stillovu bolest, maloljetni artritis i reumatoidni artritis

Kao Stillova bolest, sistemski idiopatski artritis maloljetnika je upalna artritisna bolest. Djeca također dobivaju artritis. Postoji sedam vrsta malignih (dječjih) idiopatskih artritisa ili JIA. Simptomi bolesti SJIA i Still uključuju bolove i oticanje zglobova, bolove u mišićima i ružičasto losos.

Za razliku od drugih vrsta kroničnog artritisa, koji uključuju adaptivni imunološki sustav, SJIA i Stillova bolest su sustavni: oni utječu na cijelo tijelo.

Sistemske idiopatski artritis maloljetnika (SJIA) je jedan od sedam vrsta maleni (djetinjasti) idiopatski artritis, ili JIA (idiopatska sredstva " nepoznatog podrijetla "). SJIA se ponekad može nazvati pedijatrijskom Stillovom bolešću, koja je nazvana po liječniku koji ju je prvo prijavio u djece krajem 1800. godine. SJIA čini oko 10 posto slučajeva JIA-a, kaže Jay Mehta, klinički direktor pedijatrijska reumatologija u Dječjoj bolnici u Philadelphiji i asistent profesora kliničke pedijatrije na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Pennsylvanije. JIA, najčešći tip maleni artritis, utječe između 1 u 1000 i 1 u 2500 djece, ili 30.000 do 75.000 djece, u Sjedinjenim Državama, prema procjenama popisnih podataka iz 2015.

Kad se bolest razvije nakon 16 godina života, zove se Still's disease (AOSD) za odrasle. "Do 10 posto slučajeva reumatoidnog artritisa kod odraslih Amerikanaca može biti AOSD", kaže Brian Golden, klinički izvanredni profesor medicine u podjeli reumatologije u NYON Langone Medical Center u New Yorku.

AOSD obično pogađa mlade odrasle osobe u dobi od 16 do 35 godina, ali se mogu razviti u bilo kojoj dobi. "Imuni sustavi djece i mladih odraslih dijele neke zajedničke osobine, što može biti razlog zašto to vidimo češće kod mlađih odraslih osoba", kaže dr. Petros Efthimiou, izvanredni liječnik i reumatologija New York Metodističke bolnice u Brooklynu u New Yorku,

Što uzrokuje SJIA i AOSD?

Bolest je posljedica pretjeranog urođenog imunološkog sustava, što ga čini različitim od većine drugih vrsta kroničnog artritisa, koji uključiti adaptivni imunološki sustav. (Adaptivni imunološki sustav čini specifična antitijela na određene tvari, dok urođeni sustav pokreće općenitiji odgovor). SJIA i AOSD su sustavni - što znači da utječu na cijelo tijelo - i idiopatske, što znači da je uzrok nepoznat. Iako su SJIA i AOSD bolesti imunološkog sustava, oni se ne smatraju autoimunim, kao što su većina vrsta reumatoidnog artritisa, lupusa ili Sjögrenovog sindroma; Umjesto toga, smatraju se autoinflamatorne bolesti.

Nitko ne zna točno zašto urođeni imunološki sustav ide naopako, iako to može biti odgovor na infekciju ili genetsku komponentu. "Ali ne svatko tko ima genetske markere dobiva bolest, a ne svatko s tom bolesti ima genetske markere", kaže dr. Mehta. Simptomi uključuju:

dnevnu visoku temperaturu od 102 F ili više, koja traje oko 4 sata i tipično poprima u popodnevnim satima, no može se dogoditi bilo kada (za dijagnozu SJIA, groznica mora biti prisutna dva ili više tjedana)

Losos-ružičasti osip koji se može pojaviti bilo gdje, ali često se pojavljuje na udovima i prtljažniku, a to dolazi i odlazi - često zajedno s groznicom

Bol u zglobovima i oteklina u svakom zglobu, često na koljenima, zglobovi (u odraslih osoba) i zglobovi vrata maternice (u djece)

Opća bol u mišićima (mialgija)

• Oteklina limfnog čvora

• Bolovi i upala zgloba ne mogu se razviti tek nekoliko tjedana ili mjeseci nakon groznice i osip. I kad bolest postane kronična, osip i groznica možda više neće biti prisutni, kaže dr. Efthimiou.

• U djece, oko jedne trećine onih s SJIA-om imat će epizoda "jedne i učinjeno": oni razvijaju početne simptome, dijagnosticiraju se, počinju lijekovima koji ublažavaju simptome i mogu na kraju smiriti neke ili sve njihove lijekove, kaže Mehta. Još jedna trećina sa SJIA će doživjeti remisiju s razdobljima rasipanja, a trećina će imati konstantnu aktivnost bolesti s upalom. "Neka djeca će prerasti SJIA, ali nemamo dobre podatke o tome jer prelaze na reumatologe odraslih i često ne znamo rezultate", kaže Mehta.

• U oko 10 posto slučajeva SJIA (i više rijetko u odraslih osoba), može se razviti potencijalno smrtonosna komplikacija nazvane sindrom makrofaga aktivacije (MAS). U MAS-u postoji velika sistemska upala koja može utjecati na bilo koji organ, uključujući srce i pluća. Znakovi MAS uključuju neumoljivu visoku temperaturu, povećane limfne čvorove i povećanu slezenu i jetru.

• U odraslih osoba, neka istraživanja pokazuju da oko jedne trećine onih s AOSD-om ima jednu epizodu groznice, osip ili simptome boli zglobova (ili kombinacija dva ili više njih) koja je kratkotrajna i ne ponavlja se. Kod oko jedne četvrtine bolesnika, bolest se ponavlja periodično, s epizodama koje se ponavljaju godinama ili čak par mjeseci ili nekoliko tjedana. Više od trećine će imati kroničnu bolest.

Dijagnosticiranje SJIA i AOSD

Budući da nema teško i brzo krvno testiranje za SJIA ili AOSD, liječnici moraju dijagnosticirati bolest na temelju simptoma, uklanjanjem drugih bolesti i procjenjujući određene biološke markere. Rezultati pretraživanja krvi koji mogu ukazivati ​​na SJIA ili AOSD uključuju:

Visoka razina feritina (protein koji pohranjuje željezo)

Visok broj bijelih krvnih stanica (visok broj može ukazivati ​​na imuni poremećaj ili upalno stanje)

Visoka razina interleukina 1 (vrsta proteina proizvedenih od imunih stanica koje mogu ukazivati ​​na upalu)

Visoka stopa sedimentacije eritrocita

• Visoka razina C reaktivnih bjelančevina

• (Imajte na umu da je faktor reumatoidnog artritisa obično negativan kod SJIA i može biti negativan i za AOSD.)

• Muskuloskelatne rendgenske zrake i ultrazvuk također se koriste za procjenu oštećenja zglobova za dijagnozu i remisiju.

• Neki se uvjeti često isključuju prije nego liječnici razmotre SJIA ili AOSD. I budući da se bolesti dijele s drugim uobičajenim uvjetima, može doći do kašnjenja u dijagnozi i liječenju. Ovo je posebno važno za SJIA, budući da netretirani SJIA može narušiti mišićno-koštani rast (baš kao i JIA). "Pediatri će često pokušati uzimati antibiotike zbog onoga što misle da su virusne infekcije leđa-nazad, a zatim će djecu uputiti na onkolog koji će isključiti rak, ponekad biopsiju koštane srži ", kaže Mehta. Često se ne dok dijete ne testira negativno na rak jer se upućuje na reumatolog, uzrokujući tjedne ili mjesece zakašnjenja u dijagnozi. "Idealno, pedijatar će uputiti dijete do dječjeg reumatologa", kaže Mehta. No u toj zemlji postoji samo oko 400 pedijatrijskih reumatologa, što otežava proces upućivanja. Često, reumatolozi koji liječe odrasle osobe završavaju dijagnosticiranje SJIA u djece.

• Za odrasle, liječnici mogu prvo razmotriti kroničnu infekciju ili rak imunološkog sustava, kao što je limfom. Ostali uvjeti koje će liječnik primarne zdravstvene zaštite htjeti isključiti su tuberkuloza i bakterijski endokarditis, kaže dr. Golden. Nakon što se one eliminiraju, liječnik može uputiti pacijenta na reumatolog, koji će tada razmotriti reumatološke bolesti kao što je AOSD.

Liječenje AOSD i SJIA

Prvi tečaj liječenja za AOSD često je protuupalni lijekovi, uključujući nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIDS) i kortikosteroidi, a zatim biološki: lijekovi koji se često injektiraju ili infuzijaju i koji blokiraju aktivnost upalnih citokina. Budući da postoji više lijekova odobrenih za SJIA nego AOSD, liječnici općenito liječe AOSD s nekim od iste droge kao SJIA.

"Prvo stavljanje pacijenata na NSAID i steroide kako bi se bolest pod nadzorom, a zatim upotreba drugih lijekova poput bioloških, daje dobar odgovor", kaže Zlatni, dodajući kako neki pacijenti mogu potpuno oduzeti lijekove. Iako neka istraživanja pokazuju da je metotreksat tradicionalnih RA lijekova (Rasuvo, Trexall) manje učinkovit za SJIA i AOSD, neki liječnici to propisuju kao način smanjenja doze steroida potrebnih za suzbijanje upale; dugoročno korištenje steroida može povećati rizik od osteoporoze, katarakta, debljanje, dijabetesa, kardiovaskularnog rizika i još mnogo toga, kaže Zlatni.

Najveće područje istraživanja za AOSD i SJIA je s biološkim lijekovima, uključujući lijekove kao što su Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) i Ilaris (kanakinumab), koji blokiraju IL-1 citokine i IL-6 citokine, za koje se smatra da igraju ulogu u bolesti. No, neka su istraživanja pokazala da je metotreksat manje djelotvoran za AOSD i SJIA nego u drugim RA uvjetima. Sa SJIA, pacijenti su često započeti s NSAID-ovima. Neke djece s blagim do umjerenim simptomima dobro funkcioniraju samo na ovom tretmanu. Steroidi se koriste štedljivo u djece zbog zabrinutosti zbog njihovog utjecaja na rast, pa biološki lijekovi često su sljedeći korak za djecu čiji simptomi ne mogu biti kontrolirani NSAID-ovima.

Budući da mnogi lijekovi koji se koriste za liječenje SJIA, AOSD, i RA potiskuju imunološki sustav pacijenti moraju pažljivo pratiti infekcije. No, većina stručnjaka slaže se da su rizici povezani s nuspojavama lijekova daleko, daleko manje zabrinjavajući od rizika da agresivno ne liječe stanje. A ishod je nade za one koji su podvrgnuti terapiji lijekovima: "Djeca imaju tendenciju da se dobro ponašaju u liječenju i možemo spriječiti dugoročne učinke bolesti", kaže Mehta.

Uz terapiju lijekovima, redovita tjelesna aktivnost - posebno za djecu koja još uvijek rastu i razvijaju - ključna je za održavanje zglobova fleksibilnih i jakih mišića (što je važno za podupiranje zglobova) i pomažući smanjenju boli.