Sadržaj:
- Ovaj rijetki genetski poremećaj često se prenosi od majke do njihovih sinova, iako u nekim slučajevima nema nasljednog uzroka.
- CDC procjenjuje da oko 20.000 ljudi u Sjedinjenim Državama imaju hemofiliju.
- Hemofilija A je najčešći oblik bolesti: Oko 90 posto osoba s hemofilijom ima ovaj oblik.
- To je rjeđe i općenito manje ozbiljno. Hemofilija C može uzrokovati poteškoće s krvarenjem tek nakon operacije.
- spontano krvarenje bez vidljivog razloga (kao što je nedostatak ozljede) u zglobovima, mišićima i mekim tkivima. > Krvarenje u zglobove može uzrokovati kronični artritis.
- Za blage slučajeve hemofilije, hormon koji se naziva desmopresin injektiran je u venu.
- Clotting factor XI je dostupan samo u Europi, prema Mayo Clinic.
- Izbjegavanje razrjeđivača krvi poput Coumadina (varfarina) i Plavixa (klopidogrela)
Ovaj rijetki genetski poremećaj često se prenosi od majke do njihovih sinova, iako u nekim slučajevima nema nasljednog uzroka.
Hemofilija je rijetko stanje u kojem vaše krv ne ugrozi normalno.
Kao rezultat toga, ljudi s hemofilijom mogu proći dugo iz krvi.
U tešim slučajevima, ljudi mogu početi krvariti iznutra. To može uzrokovati dugoročne učinke kao što je artritis, pa čak i smrt.
Hemofilija je genetska bolest. Genet se nosi na kromosomu X, pa očevi koji nose defektni oblik gena ga prosljeđuju svojim kćerima. Žene s genom obično ne razvijaju bolest jer imaju jednu normalnu kopiju gena i jedna neispravan primjerak. Međutim, žene mogu doživjeti simptome krvarenja slične onima koje se vide kod osobe s manje ozbiljnim oblikom hemofilije.
U otprilike trećini slučajeva nema obiteljske povijesti. Ovi slučajevi nastaju zbog spontanih genetskih mutacija, a ne naslijeđenih gena.
Problemi krvarenja hemofiličara uzrokovani su činjenicom da njihova krv nema specifične proteine ili čimbenike zgrušavanja koji pomažu u zgrušavanju krvi.
Liječenje se obično sastoji od zamjene čimbenici koji nedostaju ili davanje lijekova koji stimuliraju tijelo da stvore više čimbenika. "" Medicinska je skrb uvelike poboljšana suvremenim istraživanjima, a većina hemofilika može postići životne ciljeve i aktivan životni stil pažljivim medicinskim upravljanjem ".
Prevalencija
U SAD-u svake godine rođena je oko 400 beba s hemofilijom, prema Centrima za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC).
Oko 1 na 5.000 američkih beba je pod utjecajem hemofilije.
CDC procjenjuje da oko 20.000 ljudi u Sjedinjenim Državama imaju hemofiliju.
Hemofilija A i faktor VIII
Postoje tri glavni tipovi hemofilije.
Oni se razlikuju po kojemu od mnogih čimbenika zgrušavanja krvi nedostaje.
Hemofilija A je najčešći oblik bolesti: Oko 90 posto osoba s hemofilijom ima ovaj oblik.
Hemofilija A uzrokovana je nedostatkom faktora zgrušavanja krvi VIII. Hemofilija B i C
Hemofilija B uzrokovana je nedostatkom faktora zgrušavanja IX.
Hemofilija B se također naziva "božićna bolest" nakon obiteljskog imena prvog pacijenta koji je pronašao da ima.
Hemofilija C se koristi za opisivanje hemofilije uzrokovane nedostatkom faktora zgrušavanja XI
To je rjeđe i općenito manje ozbiljno. Hemofilija C može uzrokovati poteškoće s krvarenjem tek nakon operacije.
Simptomi
Neuobičajeno krvarenje je klasičan znak hemofilije. Primjeri uključuju:
sitne rezove ili nosebleeds koje neće zaustaviti krvarenje
spontano krvarenje bez vidljivog razloga (kao što je nedostatak ozljede) u zglobovima, mišićima i mekim tkivima. > Krvarenje u zglobove može uzrokovati kronični artritis.
Krvarenje u mozak može biti ozbiljno i najčešći je uzrok smrti kod djece s hemofilijom.
- Hemofilija dijagnoza
- Hemofilija se može dijagnosticirati tako da testirate krv kako biste vidjeli ako imate nedostatak čimbenika zgrušavanja.
- Osoba s 5 do 40 posto normalnih razina faktora zgrušavanja smatra se blagim slučajem bolesti.
Osoba s 1 do 5 posto normalnih razina faktora zgrušavanja se smatra da ima umjereni slučaj bolesti, dok se ozbiljna hemofilija definira kao da ima 1 posto ili manje normalnih čimbenika zgrušavanja.
Za blage slučajeve hemofilije, hormon koji se naziva desmopresin injektiran je u venu.
Desmopresin može uzrokovati da tijelo proizvodi više faktora zgrušavanja
Za ozbiljnije slučajeve hemofilije A ili hemofilije B, vaša krv može biti infuzirana sa nedostajućim faktorom zgrušavanja.
To može biti proizvedeno u laboratoriju pomoću DNA tehnologije ili može doći iz darovane ljudske krvi.
Clotting factor XI je dostupan samo u Europi, prema Mayo Clinic.
Dakle, ljudi u Sjedinjenim Državama s hemofilijom C dobivaju plazmu
Home Remedies
Osim uzimanja lijekova, osobe s hemofilijom mogu koristiti promjene načina života kako bi pomogle u upravljanju bolesti.
Te izmjene uključuju:
Vježbe kao što su
Uzimanje Tylenola (acetaminofen) za blage bolove i bolove umjesto aspirina i Advil (ibuprofena), koji mogu tanke krvi i pridonose krvarenju
Izbjegavanje razrjeđivača krvi poput Coumadina (varfarina) i Plavixa (klopidogrela)
Četkanje i zubanje zubi kako bi se izbjeglo da se zubi izdvoje
Korištenje kaciga, kacige i slične opreme za zaštitu djece od ozljeda
- Odabir kuće namještaj koji Nemojte oštrih kutova
- "Hemofilija je lako upravljiva s trenutnim terapijama", kaže Ahmed Sawas, liječnik ColumbiaDoctorsa u New Yorku.
- "Pravilni sustavi liječenja i podrške mogu pomoći pacijentima s hemofilijom živjeti zdravi i produktivni život ", kaže dr. Sawas.
