Sadržaj:
- Prema istraživanju objavljenom u veljači 2013. u časopisu
- Poput Clausiusa, osobe s dijagnozom PSC obično imaju kolonoskopiju za testiranje kolitisa. Ako nemate kolitis, može se ponoviti za tri do pet godina ili ako razvijete simptome.
- Liječenje kolitisom nije štetno ili korisno za PSC.
U jedan dan, Cory Clausius je otišao iz zdravog klinca za dijagnozu jedne, ali dvije bolesti. Kad je posjetio ljetnu kuću svojih roditelja u južnom Michiganu 2010. godine, Coryovi su roditelji primijetili da mu je koža i oči imale žućkastu boju. Oko sat vremena nakon što je stigao, razvio je i bolne trbušne grčeve.
Zabrinut zbog kombinacije simptoma, njegova je mama odvela ga u bolnicu, gdje su testovi otkrili da ima žučni kamenci. Clausius je prebačen u operaciju da ukloni žučni mjehur. Liječnici su pretpostavili da je žučni kamenci izazvali blokadu koja je zahvatila jetru, uzrokujući žuticu. Ali njegovi jetreni enzimi ostali su visoki čak i kad su se oporavili od operacije. "U bolnici je trebalo 10 dana da medicinsko osoblje shvati da su mi jetreni enzimi povišeni jer sam imao primarni sklerozijski kolangitis", kaže Clausius 29 i živi u Toledu, Ohio.
Primarni sclerosing cholangitis (PSC) uzrokuje jetrene kanale crijeva, koji prenose probavnu tekućinu (žuči) u žučni mjehur i tankog crijeva, da budu blokirani upalom i ožiljakom. To uzrokuje akumulaciju žuči u jetri, gdje oštećuje stanice jetre i uzrokuje ožiljke (fibroza), ugrožavajući sposobnost jetre da normalno funkcionira. "Rekli su mi da ne postoji lijek za bolest i nisu znali kako mnogo duže je dok ne budem trebala presađivanje jetre ", kaže on. "Bio sam jako šokiran."
To nije bilo sve. Prema pregledu objavljenom u travnju 2016. u časopisu
upalne crijevne bolesti
, 70 do 80 posto bolesnika s PSC također ima ulcerativni kolitis (UC). Clausiusov liječnik je obavio kolonoskopiju kako bi ga testirali, i sigurno je imao UC. Ali ulcerativni kolitis "je odigrao drugu zvučnicu" PSC-u, kaže Clausius. PSC može biti daleko ozbiljniji, a za Clausiusa kolitis je bio na blagoj strani. Da bi ga liječio, uzimao je Asacol (mesalamin), protuupalni lijek. Zatim, kad je Clausius imao 26 godina, počeo se osjećati da je trčao. Gubio je težinu i koža mu je ponovno bila žuta. Bio je stavljen na popis transplantacija jetre. Godine 2016. podvrgnut je transplantaciji jetre, zahvaljujući ljubaznosti i velikodušnosti njegove sestre Jamie, koji je donio dio svoje jetre kako bi spasio život. Postoji li veza između PSC i UC?
Iako je veliki postotak osoba s dijagnozom PSC ima ulcerativni kolitis, stručnjaci ne razumiju povezanost dviju bolesti. Ono što je još zbunjujuće jest da će samo oko 4 posto onih s ulceroznim kolitisom dobiti PSC, tvrdi dr. Daniel Pratt, predsjednik medicinskog savjetodavnog odbora za American Liver Foundation i klinički direktor transplantacije jetre u Massachusetts General Hospitalu u Bostonu.
"Postoji puno pacijenata koji imaju ulcerativni kolitis koji nemaju PSC, ali većina bolesnika s PSC ima ulcerativni kolitis", kaže dr. Pratt.
Prema istraživanju objavljenom u veljači 2013. u časopisu
Klinička gastroenterologija i hepatologija
, PSC pogađa muškarce gotovo dvostruko češće nego što utječe na žene, ali utječe na ljude svih dobi i etničkih skupina, a nema drugih poznatih čimbenika rizika. ne mogu međusobno komunicirati. Osim udruge, nema dokaza da netko pridonosi ili pogoršava druge.
Simptomi su također sasvim različiti. Primarni simptomi ulceroznog kolitisa uključuju krv u stolici s mukom, čest proljev, gubitak apetita, bol u trbuhu i tenesmus. Za PSC, simptomi naprednijih bolesti uključuju svrbež, bol u gornjem desnom dijelu trbuha, groznicu, zimicu i noćno znojenje i žuticu. "Fascinantno je da aktivnost bolesti ne utječe na aktivnost bolesti druge", kaže Pratt. "Imala sam pacijente koji su razvili samo nekoliko desetljeća nakon što su imali ulcerativni kolitis, i obratno", kaže. Istraživači pokušavaju identificirati zajedničke gene koji bi pacijentima izložili rizik od ulceroznog kolitisa i PSC-a. U istraživanju objavljenom u lipnju 2013. u časopisu
Nature Genetics
, istraživači su pronašli brojne genetske asocijacije između dviju bolesti.
"Vjerojatno bolesnici koji imaju oboje imaju određeni genetski profil koji nije definiran , kao i određene bakterije, "kaže Pratt.
Dijagnosticiranje PSC Ako ste s dijagnozom UC, trebali biste testirati jetrene enzime odmah, kao i tijekom rutinske godišnje krvne pretrage. Ako su enzimi visoki, vaš liječnik može naručiti magnetsku rezonancijsku kolangiografiju (MRC), neinvazivno snimanje MRI tipa koji može dijagnosticirati PSC.
Rana dijagnoza je važna jer PSC povećava rizik od određenih vrsta raka, uključujući žučni kanal i rak žučnjaka. Ako imate kolitis, već imate povećani rizik od raka debelog crijeva. "Ako imate PSC, više ćete se agresivno proziriti za rak", kaže Pratt. Smjernice preporučuju godišnje projekcije.
Poput Clausiusa, osobe s dijagnozom PSC obično imaju kolonoskopiju za testiranje kolitisa. Ako nemate kolitis, može se ponoviti za tri do pet godina ili ako razvijete simptome.
Liječenje oba stanja
Nema dokazanih tretmana za usporavanje ili sprječavanje PSC-a. "Mnoge studije pokazuju da ako bolje testove enzima jetre možete napraviti, prognoza će biti bolja", kaže Pratt. Istraživanje objavljeno u travnju 2016. u časopisu
Annals of Hepatology
pronašlo je povezanost između poboljšanih jetrenih enzima i poboljšanja dugoročnog preživljavanja i smanjenog rizika od preseljenja jetre. Postoji niz lijekova koji se upotrebljavaju off-label za liječenje PSC, uključujući ursodeoxycholic acid, žučnu kiselinu.
Postoje također eksperimentalni tretmani koji se ispituju u kliničkim ispitivanjima. "Moj najbolji savjet je otići u centar koji se bavi kliničkim ispitivanjima jer je dovoljno rijedak da želite vidjeti liječnike koji vide dovoljno slučajeva kako bi optimirali liječenje", kaže on. "Iako ne postoji lijek za bolest, mogu se liječiti simptomi kao što je svrbež. Infekcije bijelih kanala su uobičajene u PSC, tako da su često propisani antibiotici. U nekim slučajevima, žučni kanal može se kirurški otvoriti kako bi se poboljšao protok.
Liječenje kolitisom nije štetno ili korisno za PSC.
Za Clausiusa, kolitis je popravljen nakon što je imao transplantaciju jetre. Uzimao prednizon koji je služio kao anti-odbacujuća medicina za svoju novu jetru, a to je zapravo ublažilo simptome kolitisa. Ali on se osjeća sretnim što kolitis nije tako težak za njega, kao što je to kod nekih ljudi. Iako je izliječen od PSC-a, postoji oko 15 posto šanse da se može vratiti, ali Clausius se bavi 85 posto vjerojatnosti da neće.
