PONEDJELJAK, 2. srpnja 2012. (MedPage Today) - Najčešći angažman organa može se brzo pojaviti u malodobnim sustavnim lupus eritematosusom (SLE), čak i uz gotovo univerzalnu upotrebu kortikosteroida, podatke iz britanskog državljanina dok je nakon samo 4,5 godina praćenja 91 posto mladih bolesnika s lupusom već imalo hematološku manifestaciju bolesti, 82 posto imalo je muskuloskeletno uključenje, 80 posto je imalo problema s bubrezima, a 26 posto je imalo neurološke abnormalnosti, prema za Michaela W. Beresforda, doktora MBChB sa Sveučilišta u Liverpoolu i kolegama.
Ukupno 93% je dobilo oralni prednison unatoč potencijalu ozbiljnih dugotrajnih štetnih učinaka s ovim liječenjem.
" Alternativne terapije za ublažavanje t on je hitno potreban teret kortikosteroida u toj populaciji ", navode istraživači u srpanjskom izdanju
artritisa i reumatizma . Ukupna prognoza u malodobnoj SLE poboljšala se u posljednjim desetljećima, uz desetogodišnje preživljenje sada doseže 90 posto, ali je mnogo manje poznato o manifestima bolesti i njegovom liječenju u usporedbi s lupusom odraslih osoba.
Beresford i njegovi kolege detaljnije su opisali ove podatke, iz kolaborativne mreže koja je upisala djecu na bolest od 1989. godine. Od ukupno 198 djece uključeno u istraživanje, 85 posto je bilo žena s prosječnom dobi u nastanku bolesti od 12,6 godina. [
] Među neznatno više od polovice bijelaca, standardizirani stopa incidencije bila je 0,1 na 100.000, a stopa incidencije bila je 2 i 2.5 na 100.000 za crnce i azijate.
Znatan 38 posto djece imalo je obiteljsku anamnezu autoimunih bolesti, uključujući 16 posto s reumatoidnim artritisom, 1 Prema istraživačima, među hematološkim je manifestacijama bila limfopenija kod 73% pacijenata, 32% leukopenije, hemolitička anemija 27%, i 13% s lupusom i 13% s bolestima štitnjače. trombocitopenija u 20 posto.
Ukupno 69 posto imalo je anti-dvostruko nasukana DNK antitijela, a 36 posto imalo antifosfolipidna antitijela.
Za procjenu aktivnosti bolesti, istraživači su koristili pedijatrijsku verziju British Isles Lupus Assessment Group kao što je izmijenjeno 2004. godine, za koje su ustanovili da su osjetljiviji od kriterija američkog koledža reumatologije.
Na primjer, kriteriji ACR-a identificirali su neurološku uključenost u samo 10 posto kohorte, u usporedbi s 26 posto identificiranim pBILAG-2004 .
Djelovanje bolesti reagiralo je na liječenje, s prosječnim vrijednostima koje su pale od 8,5 do 2, no u roku od manje od 5 godina oštećenja bolesti već su se počele razvijati. rn je bio neurološko oštećenje koje je već bilo prisutno u 8 posto djece, a uključivalo je i psihozu, napadaje i cerebrovaskularne nesreće.
Oštećenje bubrega razvilo se u 4 posto, uključujući jedan slučaj konačnog zatajenja bubrega, 3%, a mišićno-koštane promjene u 6%.
Teška ožiljka alopekija koja pogađa 10% pacijenata također je predstavljala određene probleme "i može imati razorne učinke na pacijente koji se već prilagođavaju uzimanju lijekova, pohađaju bolnicu, pokušavaju dobiti prihvaćanje vršnjaka i nastojanje da postignu obrazovne kvalifikacije ", napisali su istraživači.
Važna razlika koju su našli u ovoj mladoj skupini u usporedbi s odraslima bila je da je šteta prvenstveno uzrokovana samom bolesti, dok je kod bolesnika s kasnijim napadom , oštećenje se često povezuje sa steroidima.
Oko polovice pacijenata je dijagnosticirano kao tinejdžeri, "kritično vrijeme za adolescentni rast, pubertet, obrazovanje , i emocionalno sazrijevanje ", opazili su Beresford i njegovi kolege.
"Ovo naglašava važnost pristupa specijalističkoj, multidisciplinarnoj pedijatrijskoj i adolescentnoj holističkoj skrbi za pacijente s maloljetnim SLE", navode.
Također su istaknuli potrebu za brzom dijagnozom koja može biti izazovna zbog tipičnog postupnog i nespecifičnog početka
Upotreba rituksimaba (Rituxan), iako nije formalno procijenjena u ovoj populaciji, može biti ključni agens koji štede steroide, naveli su.
Istraživačka skupina nastavlja upisati bolesnike s određenim i vjerojatnim maloljetnim SLE-om, s ciljem daljnjeg određivanja obilježja bolesti i u konačnici poboljšanju sveobuhvatne skrbi za ove osjetljive pacijente.
Izvor: Djeca s Lupusom trebaju bolje Tx
